QUÉ ES LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Y EL SONIDO CLAVE QUE PUEDE AYUDAR A DETECTARLA

Se sabe que el Covid-19, la enfermedad producida por el nuevo coronavirus, no es “una gripecita” y que puede generar importante daño a la salud en los casos graves. Una de las consecuencias graves que se manifiesta en algunas personas es la fibrosis pulmonar, un proceso de cicatrización del pulmón, que endurece el tejido y reduce la capacidad respiratoria. En las personas en las que el cuadro se manifiesta a raíz de la infección por SARS-CoV-2, la causa es bien conocida.

Pero hay personas que conviven con esta patología crónica y progresiva en las que no se puede hallar el origen, por lo que adquiere el nombre de fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad poco frecuente, que en Argentina afectaría a entre 5.000 y 6.000 personas, de acuerdo a proyecciones realizadas en base a registros de Estados Unidos y Europa, ya que no hay datos epidemiológicos locales. No obstante, especialistas advierten que hay un gran subdiagnóstico. Con el objetivo de generar mayor conciencia sobre esta enfermedad, hoy se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática.

Los síntomas de la FPI, que además de disnea (dificultad para respirar) incluyen tos seca y persistente, molestias en el pecho y cansancio son comunes a los de patologías mucho más frecuentes como el EPOC, el asma o las originadas en el corazón​, por lo que quienes viven con ella suelen pasar por varios médicos y demorar casi dos años hasta dar con el diagnóstico correcto, a partir del cual se puede iniciar un tratamiento que permite enlentecer el avance de la enfermedad. “Alrededor de la mitad recibe un diagnóstico inicial erróneo”, afirma Gabriela Tabaj, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Antonio Cetrángolo.

La FPI afecta más a los hombres que a las mujeres, y se observa con mayor frecuencia en fumadores o ex – fumadores. “Si bien es una enfermedad caracterizada por una cicatrización anormal del tejido pulmonar frente a una injuria aún no determinada (idiopática hace referencia a que se desconoce su origen), se han identificado factores de riesgo como el tabaquismo, la exposición a partículas tóxicas y ciertas mutaciones genéticas ya que existen formas familiares de la enfermedad”, explica Tabaj.

¿Cuándo sospecharla? Se manifiesta con falta de aire o disnea progresiva que comienza en el ejercicio y en casos más avanzados puede aparecer en reposo. Además, el paciente puede referir tos seca. La incidencia aumenta con la edad, presentándose de manera típica entre los 60 y 70 años, raramente ocurre antes de los 50, precisa la médica.

“En el examen físico, llama la atención a la auscultación la presencia de unos sonidos denominados estertores crepitantes de tipo velcro ya que evocan el sonido de el abrir de un abrojo. Estos sonidos son signos precoces de la enfermedad”, detalla.

El Puma Rodríguez visibilizó la enfermedad que lo afectaba: requirió un trasplante bipulmonar, una opción de tratamiento bastante infrecuente.

Para efectuar un diagnóstico correcto es clave contar con una tomografía computada de tórax de alta resolución, pero en una minoría de casos la tomografía no es concluyente y se debe realizar una biopsia de pulmón.

Siempre se debe descartar un origen exposicional (inhalación de partículas tóxicas) y enfermedades autoinmunes. Además, es fundamental contar con pruebas como la espirometría y capacidad de difusión del monóxido de carbono para objetivar el grado de compromiso de la función pulmonar, señala la médica, que es coordinadora argentina del REFIPI, el primer registro continental a nivel mundial de la enfermedad, del que participan 14 países de Latinoamérica.

Los especialistas en esta enfermedad poco frecuente pero que limita mucho la calidad de vida de quienes viven con ella destacan que es clave el diagnóstico temprano, ya que la mayoría evolucionan de manera progresiva con declinación de la función pulmonar. Cuanto antes se realice el diagnóstico, antes se puede iniciar un tratamiento especifico.

“Si bien en la actualidad contamos con tratamientos farmacológicos específicos que han demostrado modificar el curso de la enfermedad, es clave el abordaje global de la persona; y en este punto la rehabilitación respiratoria ha demostrado ser sumamente beneficiosa. Es importante además no descuidar el seguimiento de las condiciones asociadas como reflujo, apneas del sueño, diabetes, insuficiencia cardíaca, depresión y evaluación para oxigenoterapia. El seguimiento mediante equipos interdisciplinarios es fundamental en este tipo de enfermedades”, concluyó Tabaj.

FUENTE: CLARIN


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